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微创治疗罕见Dent病致“碰膝症”患儿

时间:2017-08-04 11:47:15 来源:襄阳市中医医院 浏览:803次



      (通讯员胡南)近日,襄阳市中医医院成功开展微创半骺阻滞术治疗Dent病所致“碰膝症”,解除患儿双下肢严重弯曲症状。

    现年11岁的小宇(化名),在6岁时身材即较同龄人矮小,出现“X”型腿,双膝明显外翻,双下肢弯曲严重,俗称“碰膝症”。此后5年小宇到多家医院就诊均未查出原因,一直予补钙为主,近来,其“X”型腿弯曲越来越严重,经常因双膝碰撞摔倒。

    在襄阳市中医医院上肢及小儿骨科,小宇家长慕名找到了该科胡南医师。检查发现,小宇并非特发性膝外翻,其肾功能下降,电解质紊乱(低钾、低钙、钙磷比值降低),常规显示蛋白尿、高钙尿,彩超显示左肾实质钙化斑。在该科主任邱永赤及多方专家联合会诊后,确诊为X连锁隐性遗传性疾病--Dent病。

     Dent病极为罕见,此前仅有北京大学第一医院儿科报道了6Dent病患儿,国内对该病研究较少,认识不足,极易误诊、漏诊。该病的主要特征为小分子量蛋白尿、高钙尿症和肾脏钙化,血尿,部分病人可出现肾功能异常或肾衰。临床综合征包括X连锁隐性肾石病, X连锁性隐性遗传性低磷酸盐血症性佝偻病和日本儿童特发性低分子量蛋白尿。

    确诊的结果让主治医生胡南十分棘手,因为该病不但罕见且在治疗上非常复杂,需要规范化的内科治疗,否则畸形症状可再次复发;在手术治疗上,传统截骨矫形手术创伤大,并发症多,小宇身体情况不允许;鉴于小宇已经11岁,生长发育高峰已经接近尾声,微创半骺阻滞术可能无法完全矫正畸形。

    与家长反复沟通磋商后,主治医师胡南决定为小宇行微创半骺阻滞术。经过近半年的规范化内科治疗,小宇各项生理指标均接近正常,符合手术指证,在手术团队的精心操作下,手术非常顺利,术后一周即下地行走,一月后正常上学。经过一年的治疗,小宇双腿完全变直且恢复正常体型,不再因双膝弯曲碰撞而摔倒。

    该院上肢小儿骨科主任邱永赤介绍,下肢成角畸形在青少年四肢畸形中并不少见,手术治疗包括截骨矫形术和半骺板阻滞术。对于严重成角畸形或者骺板已闭合者,截骨矫形术是手术治疗的金标准,但会对患者造成较大的创伤,同时伴严重并发症。对于骺板未闭合和成角畸形,可选择微创半骺阻滞术。

    襄阳市中医医院开展的微创半骺阻滞术是通过微创手术,控制患儿下肢长骨两端骨骺的生长板,让骨骺一部分停止生长,另一部分保持继续生长,达到理想矫形治疗的结果,从而恢复正常体型。半骺阻滞术有无需断骨、微创、安全、创伤小、恢复快、并发症少的优点。

 

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